私にとって後縦靭帯骨化症とは　　　　　　　　　　　　　　

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　医療相談担当　　　　　河上　寛

私は現在６１歳で、７年前に後縦靭帯骨化症（OPLL）と認定されました。手術するかどうか悩みましたが、思い切って６年前に後方除圧手術に踏み切りました。21日間入院し、退院後即職場復帰が叶いました。歩行、階段昇降にも支障があった症状も徐々に回復し、３年前に軽快者となりました。足先・下肢全体や腕・指先などに痺れは残るものの日常生活にはほぼ支障がない状態になりました。JOA（日本整形外科学会頸部脊椎性脊髄症治療成績判定基準）スコア17満点では15点レベルで軽微症状です。手術の決断が早くて正解だったと思っていますので、仕事や日常生活に支障が生じておられる方で手術に踏み切ろうかどうか悩んでおられる場合は、まだお年を召されない内に手術されることをお奨めします。

後縦靭帯骨化症（以下「ＯＰＬＬ」と表現します。）が‘’難病‘’と聞いて最初はショックを受けました。‘’原因不明、治療法が分からない。‘’と言われればますます不安が高まります。手術で軽微症状となっていますが、いつ再発するかはわかりませんので根本治療には至っていません。どうしたらこの不安を払拭できるかと考えましたが、やはり治療法が開発されることに夢を持つことだと、その為に出来ることがあればやれる範囲で陰ながら細々と支援することだという気持ちになっています。難病に罹病したことは「運命である」と肝に銘じ、治療法が開発される夢を追いかける日々を過ごしています。そんな気持ちを最新の開発状況と併せ述べることにします。

１、OPLLのわかりやすい説明

先ず最初に、家族や知人周りの人も私同様に不安を感じていると思いますので「わかりにくい」 ‘’OPLL‘’を「わかりやすく」伝えて輪（環）を広げることが必要だと思いました。　その為OPLLについて、素人がわかるように書いている本が無いかと調べてみました。すると（株）ミクス社出版、著者：長谷川　榮一医学博士の「骨」に適切な記載がありましたので紹介します。平成１２年頃の元ＮＨＫ交響楽団指揮者で世界的マエストロと言われた故岩城宏之さん（記載ではI氏の表現となっています。）のOPLL 手術成功後の指揮復帰に関して述べた部分やOPLL の症状をわかりやすく述べた部分がありますので、以下『　』で転載させて貰います。

『ヒトの骨は32-34個の椎骨が積み重なってできているが、これらの骨が‘’積み木くづし‘’み

　たいに崩れてしまわないよう、前後左右を丈夫な靭帯（繊維性結合組織のヒモ）でガッチリ結合

　　されている。後縦靭帯はその一つで、後頭骨から仙骨までの脊椎管の後内面を内張りしてい

る長い繊維帯。他の靭帯ほど丈夫ではないが、そのかわり柔軟で、正常時は椎骨同士の結合

役よりも、むしろその中に入っている脊髄の保護をしているようだ。この後縦靭帯が骨化して厚

さを増し、カタくなるのがこの病気で、頚椎のレベルで起こることが多い。・・・・（途中略）・・・・

数年前、日本の誇る世界的名指揮者・I氏が本症で手術を受けたことから、‘’指揮者の病‘’

として知られるようになった。I氏の場合、年間演奏会が平均100回、これにはそれ

ぞれ4～5回のリハーサルがあるから、タクトを振るとき、首の骨に加わるショック

は500～600回の数十～数百倍にもなる。『一年中ムチ打ちを続けているわけである。

世界中にかなり沢山、この症状の指揮者がいる』とI氏は述べている。

これだけ多くのショックを与えれば、頚椎のほうも自衛上、靭帯にカルシュームを加えて骨に変え、補強するのかもしれない。指揮者以外の人でも発症する場合も多く、首ショックばかりが原因とはいえないのだが、本症が主として頚椎に起こることを考えると、誘因の一つである可能性は否定しえない。

病因はともかく、脊椎管の内側にある後縦靭帯は、脊髄とソフトムードで接触するのもその役目の一つだから、骨化して太くなり、ガツンガツンと脊髄にアタリだすと脊髄からも苦情が出るようになる。

その苦情、つまり症状は、指先のシビレ感が最も多く、ついで手指運動が不自由と

なり、上肢の運動神経や頑固な肩こり、頚部頭痛なども現れ、ひどくなると歩行障害

や膀胱直腸障害（排尿や排便がしにくくなる）が起こる。・・・（以下略）・・』

２．難病の位置づけ

昔、公（おおやけ）が関与する疾病カテゴリーでは「法定伝染病・結核など」が挙げられます。

　　⇒　「伝染病や結核など」は、避病舎、隔離、治癒が功を奏し、患者数が減少。　

⇒　一方、癌とかの３大疾患に関係する病気は製薬会社、医療機関が大きな関心を持つ為、基幹の公的研究機関や民間でも治療法開発が比較的早く進行します。　

⇒　‘’難病‘’は全国で５万人など希少性があり、採算の点で新薬含めた治療法開発に比較的関心が集まりにくい。その為、公が患者数に希少性のある原因不明の‘’特定疾患（難病）‘’として、治癒方法研究開発支援や医療費補助などの対応を担っています。　

　　⇒　『オーファンドラッグ』(希少疾患用医薬品)が,1993年から研究開発支援が本格的に開始されました。5万人未満（ＯＰＬＬは’08　3月末２６，４７１人）の患者数でも、医薬メーカーが開発投資意欲が生じるような支援体制があり、2008年現在212医薬品、15器具が指定されています。残念ながらＯＰＬＬ関係はまだ未指定ですが、今後のiPS細胞などの開発進展具合では充分に候補新薬が登場する可能性があります。

　　⇒　米国オバマ大統領の肝いりで、3月10日付けで難病「骨髄損傷」へのES細胞（胚性幹細胞）による臨床試験（治験）承認が打ち出されました。ES細胞研究投資への支援凍結が解除され、同じくiPS細胞を使った難病「パーキンソン病」や「１型糖尿病」への治験開始にも拍車かかることになると思います。日本もES細胞の治験への文科省と研究機関の2重検査の規制が一部緩和されるなどの方向が打ち出されています。新薬承認を微量の薬で効果を予測する等の手法を取り入れて、承認を早期化する動きも出てきつつあります。　　

「制度」：難病患者は障害者でもなく、健康な人とは同じようには働けない制度のはざまにいる。

ある事例：重症筋無力症　障害者認定却下、一方同じ免疫系　ＨＩＶ感染者は障害者認定

　　　　　要介護認定などは、痺れなど判定が難しい問題もあり、柔軟な基準適用が望まれる。

＊家族の気持ち：癌であれば‘’早期発見・治療‘’で９９％命は落とさないとも言われていま

す。　これと同じように難病も？進行を抑制するか、抜本的な解決策無いか？

⇒今のところ無いのが実態のようです。　　

＊昨今の経済情勢から観て、公的機関には既に就労支援をやって頂いているが、更に拡充

して貰いたいと思います。府、難病連などの主催で人材派遣会社と共同で就労支援実

施済み。　⇒病気と仕事の両立を更に模索していく必要があります。　

３．OPLLの手術をするかどうか迷っている場合の一つの参考例

私の場合は手術の決断にJOAスコア推移が非常に参考になりました。皆さんも担当のお医

者さんによく相談されて、最終的には手術するかどうかはご自分で決断をされると思います。その自分の決断や覚悟に、後に添付していますJOAスコアを自己或いはお医者さんと相談されて採点され、術前、術後の推移を参考にされてはいかがでしょう。血圧値を自宅で管理記帳しておくような感じです。私の場合は、認定時（手術１年前）は、１３点でしたが、手術半年前は１２点、手術決断時の３か月前は１１点位に落ちており、仕事や日常生活に支障を与えるようになりました。　手術後３ヶ月で１４点位に回復し、術後３年程度で先述の通り１５点位です。

４．治療法の開発展望の夢を語ることーそれが不安の除去に繋がる

新春号でiPS細胞（人工万能細胞）による再生医療への夢を語りましたが、まだ３カ月なのに、２日間に一度はなんらかのiPS細胞開発関連記事が新聞紙上を賑わしています。後述の表の如く、米国で８月頃からOPLLにも脊髄の絡みで遠からず関係する‘’脊髄損傷‘’のES細胞による治験が始まります。２年位で臨床の中間報告が出てきて、結果が良さそうであれば、一挙に脊椎・脊髄のOPLLのような疾患にも応用拡大の話も出てくる可能性があります。

[新薬承認の遅れー『ドラッグラグ』]

＊新薬承認が欧米と比較し、治験の効果と安全性が厳しく、新薬承認までの期間が４年平均

遅れている『ドラッグラグ』。内　新薬開発＆承認に欧米と比較し、コスト２，３倍～約10倍（上海比較では）高い。

　＊実際緊急承認必要とされる４３種類のうち、１１種類は治験の予定すら立っていない

　　　⇒’08・12/12：　政府戦略会議で治験開始のSPEED　UP、新薬承認システムの改善提示

[未承認薬の処方実態]

＊厚労省の’07　11月～’08　1月　247医療機関対象の実態調査で、日本で承認が遅れた場合、国内の大規模病院では約６割で薬事法上承認されていない‘’未承認薬‘’を、癌や難病などの治療に使用していることが判明しています。　未承認薬は79種類で、処方患者数約4,300人、内難病関連が36.9%、の割合とのことです。未承認薬の場合、原則公的保険が適用されない為、相当高額な治療となります。　(大学病院の約７０％は医師や病院、医薬品輸入業者などが輸入した薬を処方経験ありと言われています。公的保険は効かず、リスクは医師・患者が負うというのが実情のようです。)

　　[『ドラッグラグ』の解消方向性]

＊欧米人と比較して体格が異なることとか、米牛肉輸入に厳格であるなどの考え方の問題

もあり、一挙には難しく、時間がかかることはやむを得ないと考えます。

＊保険適用に代わるというより、高額の薬剤費を高額医療保障や税額控除などによる支援

方法を検討することで、少しは問題の解決は可能と考えます。

　　　＊国内での承認が遅れ未承認の状態が長引いた場合、患者が直接海外へ出かけて治療

を受け、当該国では承認薬として処方を受ける為、難病のような疾患治療では国内に一種の空洞化や医療技術の遅れが生じることもあり得ます。この打開の為の機運は高まりつつあると考えます。

＊Ｊ・ＴＥＣ社の重傷ややけど治療用「培養表皮」『ジョイス』を健康保険の対象に’08・12/17

に決定。.従来10千万円の治療費。　今後の再生医療薬70歳未満の一般的なケースで

１ヵ月８万円超えた分が高額療養費の対象になる可能性が高まる。

５．難病患者と家族の関係、それからモットー

＊「親（子）が困るから、伴侶が困るから」　を判断基準として持ちつつも、ザックバランに身近な存在で、無理の言える家族関係を築きましょう。

＊在宅ケアー　‘’規制緩和で在宅家族が医療行為可能‘’：腹部注入栄養剤「エンシュアーなど」（じょくそう）在宅療養、去痰定期吸引、在宅酸素療法、など。在宅難病患者も遠隔で医師、看護師、保健師、介護士などの指示を踏まえ、家族が一時対応することも可能な状態になっています(厚労省通知7症例２．)　。必要に応じ公的機関へ相談しましょう。

　＊一人一人病状も家庭環境も異なります。友の会には同じような症状を経験した人が先輩と

して沢山います。困ったことがあれば一人で悩まず、家族で是非相談して頂きたい。

　　　・60代、70代以上の男性は、私も含めて思うのですが、比較的気位が高く、弱味を余り家族へ見せたがらないので、伴侶（妻）や姉妹の方が会合へ連れて来られることをお薦めします。連れて来られたら、会合では重い口を開き、同席の皆さんに参考になる話をされるケースが多いようです。

　　　・40代～70代以上の女性は、比較的元気に会合へ来られるが、‘’アッシー君‘’を男性伴侶、兄弟、ご子息などに頼むことで、同席したご家族が患者本人としての声を聞かれ一体感が醸成され、ご家族が支えあって難病を克服しようと言う気持ちになられます。

＊元気な内に外出し、電車、バスなどを利用する時、注意しつつも行動範囲を広げ、無理のない仕事や趣味を増やし、楽しく過ごす　をモットーに！

＊『骨化』の勢いに負けないよう、諦めず、‘’コツコツ‘’、でも明るく、皆と共に頑張りましょう！！　　　　再見！　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　＝おわり＝

出典：（株）ミクス社（現ｴﾙｾﾞﾋﾞｱ・ｼﾞｬﾊﾟﾝ（株））出版、著者：長谷川　榮一医学博士の「骨」